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Dans l'étude AMBITION, les patients recevaient 5 mg par jour d'ambrisentan durant les 8 premières semaines et la dose quotidienne était ensuite augmentée à 10 mg en fonction de la tolérance voir rubrique Propriétés pharmacodynamiques. Des données limitées suggèrent que l'interruption brutale de l'ambrisentan n'est pas associée à un effet rebond avec aggravation de l'hypertension artérielle pulmonaire. Aucune adaptation posologique n'est nécessaire chez les patients de plus de 65 ans voir rubrique Propriétés pharmacocinétiques. Aucune adaptation posologique n'est nécessaire chez les patients insuffisants rénaux voir rubrique Propriétés pharmacocinétiques.

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Le citrate de sildénafil dénomination commune internationale est un médicament de la classe des inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 PDE5 développé par la firme pharmaceutique Pfizer. Il est commercialisé par la firme sous le nom de Viagra en comprimés de 25 mg, 50 mg et mg, et sous le nom de Revatio en comprimés de 20 mg.

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Cette étude évalue dans un pilote multicentrique à double insu, randomisé et contrôlé par placebo tester l'effet de l'inhibition de la PDE-5 avec le tadalafil sur la taille et la fonction du ventricule droit, capacité d'exercice et activation neurohumorale chez les adultes atteints de cardiopathie congénitale et ventricule droit en position sous-aortique sur une période de suivi de 3 ans. Ceci comprend adultes ayant déjà subi une opération de commutation auriculaire pour une transposition complète des grandes artères D-TGA et les adultes avec transposition congénitale corrigée des grandes artères ccTGA. Bien que la survie à mi-parcours soit favorable, l'issue tardive est compromise par le ventricule dysfonctionnement du RV systémique, insuffisance cardiaque en phase terminale et décès prématuré. Coeur médical le traitement de l'échec inhibiteurs de l'ECA, bêtabloquants, antagonistes de l'aldostérone améliorer la fonction ventriculaire et la survie chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque gauche cardiopathie. Malheureusement, les rapports de cas et les études n'ont pas montré avantages de ces médicaments chez les adultes avec un RV systémique défaillant. Actuellement, le seul établi le traitement en phase terminale d'un RV systémique défaillant est la transplantation cardiaque.

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Dernière mise à jour le 20/3/2024
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